软组织透明细胞肉瘤,大家听过吗？

软组织透明细胞肉瘤,大家听过吗？

没有。
透明细胞肉瘤是来源于人体见叶组织的恶性肿瘤，间叶组织，主要包括肌肉、脂肪、骨骼等，由于肉瘤的组织体积较大，质地细腻，如同鱼肉称之为肉瘤。

肉瘤的病因并未完全明确，可能主要与物理因素、化学因素、**因素、遗传因素有相关性，会出现部位疼痛、肿胀、活动困难以及功能障碍。

也可能会出现持续性低热。

软组织透明细胞肉瘤注意事项
肉瘤是来源于间叶组织的恶性肿瘤，具有特殊的生物学行为特点。肉瘤突出的病理学特点是：可以较早的发生经过血液途径的全身转移，同时，肿瘤的局部复发率较高。
临床上对于能够手术切除的肉瘤患者，要求完整的将肉瘤手术切除，并对肿瘤所属淋巴结区域进行淋巴结清扫术，术后根据肿瘤的病理结果，再考虑是否进行局部的放射治疗。

同时，患者还需要进行术后辅助化疗，配合必要的靶向*物，如安罗替尼的口服治疗。

软组织透明细胞肉瘤是什么 有哪些临床表现

你好，透明细胞肉瘤是一种罕见的软组织恶性肿瘤，发病率约占所有软组织肉瘤1%左右[1]。多发于青少年及中年，以四肢远端的深部软组织多见，常与肌腱和腱膜相毗邻，易复发和转移。

组织来源尚未明确。

起病隐匿，肿瘤较大时可引起疼痛和压痛。与其他软组织肉瘤肺转移较多的临床特征相比，透明细胞肉瘤更容易早期发生淋巴结转移。并有部分病例在淋巴结转移的同时并发肺转移。提示除了定期检查肺转移病变，还应该应用CT，MRI对腋窝、腹部、骨盆部位，检测淋巴结转移。

脚上长了软组织透明细胞肉瘤能治好吗？

软组织透明细胞肉瘤属于恶性肿瘤，所以一旦发现，需要尽早进行治疗。如果发现时还是早期，能做手术，肯定需要进行手术切除，根据临床分期，术后可能还需要进行放疗和化疗，从而减少复发和转移的几率，通过综合的治疗可能会治愈。

但是如果发现时已经处于局部晚期，已经无法进行手术切除，可以考虑进行同步放化疗，结束后再进行化疗。

如果发现时已经出现远处转移，就要以全身的抗肿瘤治疗为主，比如化疗、靶向治疗、免疫治疗等，治疗之后可能会改善病人的生活质量，延长病人的生存时间。

恶性软组织透明细胞肉瘤是不是恶黑色素瘤?

你好不是一种疾病软组织恶性黑色素瘤又名软组织透明细胞肉瘤，是一种起源于神经外胚层的肿瘤，含有黑色素和（或）黑色素前体物质，常见于肌腱和腱膜组织。是一种发病率较低的恶性软组织肉瘤，好发于青少年和中年，无明显性别差异，四肢为好发部位，尤以远端好发。

MRI检查T1W1多呈等信号，T2W1多呈不均匀高信号，增强后呈不均匀强化恶性黑素瘤是由皮肤和其他器官黑素细胞产生的肿瘤。

恶性黑色素瘤：常侵犯皮肤MRI检查T1W1多呈中高信号，T2加权像为低信号祝你健康！有问题可以进一步沟通。

手掌透明细胞肉瘤需放疗多久

你好：一般治疗大约一两个月左右，具体看你的自身恢复情况，透明细胞软骨肉瘤与成软骨细胞瘤相似，是一种少见的亚型，恶性程度介于Ⅰ-Ⅱ级中心性软骨肉瘤之间。透明细胞软骨肉瘤的治疗以手术为主，放疗、化疗通常无效。

其生物学行为缓慢，易复发，极少转移。

关于软组织透明细胞肉瘤

恶性软组织透明细胞肉瘤并非黑色素瘤，**次诊断就是误诊，恶性软组织透明细胞肉瘤和黑色素瘤是容易鉴别的，既然手术已经取得标本进行病理学检查，怎么还可能有两种说法？我怀疑其中可能有问题，下一部的治疗方案请提供详细准确的病理资料和详细病情以及身体情况，这样才能准确制定治疗方案。目的 研究软组织透明细胞肉瘤的临床特性、病理学特征及预后.方法 观察12例病理诊断为软组织透明细胞肉瘤患者的临床特性,从肿瘤细胞的细胞质、细胞核及通过免疫组化染色进行分析.结果 软组织透明细胞肉瘤患者常为青、中年,病程平均1.5年,肿瘤好发于四肢的肌腱和腱膜; 病理上,肿瘤细胞排列成条索或巢状,形态相对一致,胞浆透明或嗜酸性颗粒状,核仁明显,部分肿瘤含有黑色素; 肿瘤S-100和HMB 45免疫染色阳性,阳性率分别为100％(12/12)和75％(9/12),其预后类似恶性程度较高的其它肉瘤.结论 软组织透明细胞肉瘤某些特征类似恶性黑色素瘤,但具有不同的临床特性、形态学和生物学行为,为一明确的临床病理学实体. 【摘要】 目的 了解透明细胞肉瘤的病理与临床特点。

方法 复习**医学科学院肿瘤医院1973年至1998年收治的6个病例及复习文献,对其病理及临床特点、治疗方法及疗效、预后因素等做一总结。

结果 透明细胞肉瘤来源于原始神经外胚层细胞,由在胚胎形成过程中迷走于肌腱和肌筋膜中的神经脊细胞发展而来,具有特征性的染色体改变,即t(12;22)(q13-14;q12-13)等;病变与肌腱及肌筋膜关系密切;易出现区域淋巴结转移;手术切除后易局部复发。治疗原则应为手术加术后大野放射治疗并采用多次缩野技术,区域淋巴结应给予手术清扫或放射治疗。5年生存率为37%～67%。影响预后的因素有肿瘤大小及是否伴有坏*。

结论 透明细胞肉瘤是一类有自身特征的肿瘤,治疗上应有别于其他软组织肉瘤。透明细胞肉瘤是一种少见的软组织肉瘤，占软组织肿瘤的百分比<1%〔1〕。1965年Enzinger〔2〕首次提出这个诊断。

由于该肿瘤发生率低，**医学科学院肿瘤医院自1973～1998年才收治6例,现结合文献对该病做一个小结。1 材料与方法 经病理证实的透明细胞肉瘤6例中男性4例，女性2例，中位年龄20岁（8～53岁），病史2周～16年。肿瘤发生在四肢者4例、额部1例、肩背部1例,其中1例有肿瘤部位外伤史。

院外治疗情况:1例2次术后复发;1例局部行3次手术治疗加局部放射治疗后，腋窝淋巴结转移;1例首次手术切缘不净，行扩大切除术;其余3例为外院手术切除后转入我院。患者入院后，给予局部瘤床或区域淋巴结放射治疗。放射剂量为5250cGy～6500cGy。

其中2例病人在瘤床给与大野照射5000cGy后,2次缩野后分别加量1000cGy和500cGy。2 结果 治疗结果为1例局部未控，姑息手术后1年**;1例疗后失随;其余4例随访6个月～8年无局部复发及转移,详见表1。3 讨论 1965年，Enzinger〔2〕复习21例生长于肌腱肌筋膜部位的肿瘤的病理特点后，提出了透明细胞肉瘤的诊断，但组织学来源仍不清楚。随后，通过对该类肿瘤的一系列研究中发现:肿瘤细胞内可见形成黑色素的不同时期的前体物质;黑色素相关抗原(HMB45)及S-100蛋白染色大多呈阳性反应;光镜下亦可见肿瘤细胞内有黑色素颗粒。

因此他们趋向于将透明细胞肉瘤看做是软组织的恶性黑色素瘤〔3，4〕。随着细胞基因学的发展及运用，发现透明细胞肉瘤有特征性的染色体改变，即t（12;22）（q13-14;q12-13），或者合并有8号染色体的改变，如出现8号染色体的三倍体或四倍体，这些染色体改变从不在皮肤黑色素瘤中出现〔5〕。另外,结合对神经外胚层细胞具有形成黑色素功能的认识，从而将透明细胞肉瘤与黑色素瘤区分开来。目前多数作者认为：透明细胞肉瘤来源于原始神经外胚层细胞，由在胚胎形成过程中迷走于肌腱和肌筋膜中的神经脊细胞发展而来。

透明细胞肉瘤主要来自位置较深的肌腱及肌筋膜,大多界限清楚，呈类球状或大分叶状，无明确包膜，可压迫周围组织，形成假包膜。切面呈灰白色鱼肉样外观，可见散在的局灶性坏*灶和出血点,20%～25%标本切面可见有棕褐色物质或黑色素样物质〔2-4,6,7〕。显微镜下可见：肿瘤细胞形态均一，呈梭形或多角形或圆形;肿瘤细胞被或粗或细的纤维分割成巢状或短束状;细胞成分单一，无上皮样及腺样细胞;细胞浆淡染，偶可见嗜酸性点彩染色，胞浆无明确边界;细胞核呈囊泡状，中间有大的核仁，染色质分布于核膜周围;核分裂相一般很少见(10个高倍视野下可见2～3个),极个别病例可出现细胞多形性及较多核分裂相;肿瘤中可见到多核巨细胞，一般由10～15个核组成;在普通染色条件下，25%以上的病例可见细胞内有黑色素成分;在比较敏感的染色方法中，如Fontana氏染色及WarthinStarry染色，50%～75%的病例可见有黑色素成分。电子显微镜下可见各种不同时期的黑色素样物质及黑色素〔2-4,6-8〕。

透明细胞肉瘤可见于任何年龄组，发病高峰年龄在20～40岁年龄组。女性略多于男性，男∶女为1.00∶1.15～1∶20。病史较长，肿瘤生长较慢，好发于四肢，绝大多数病例发生在下肢，尤以足、踝、膝最为多见，躯干及头颅少见，半数病人在肿瘤部位有外伤史。

肿瘤部位较深，与肌腱、肌膜及肌间筋膜关系密切，但很少侵及其上覆盖的皮肤和其下的骨骼。主要症状及体征为局部肿块、疼痛及压痛。肿瘤局部切除后易复发，局部复发率为50%～84%。

与其它软组织肉瘤相比，**的特点是易出现区域淋巴结转移及远地转移。区域淋巴结转移率为33%～53%，而其它软组织肉瘤总的区域淋巴结转移率为2%～3%。远地转移最常见的部位为肺，发生率为44%～53%，其次为肝脏和骨〔4，6，7，9，10〕。 诊断需依靠病理检查。

本病易与黑色素瘤、滑膜肉瘤、纤维肉瘤、上皮样恶性雪旺氏细胞瘤和转移性透明细胞瘤相混淆。免疫组化、细胞基因改变、病变部位及其与周围组织的关系有助于诊断〔3-5〕。 本病属于软组织肿瘤，因自身特点，在治疗上有些问题值得探讨。

手术切除是**的治疗手段，能保证切缘阴性的术式对预后有至关重要的作用。对于小的病变可采取局部广泛切除;病变太大或部位不适合广泛切除者，可行选择性截肢术;术前发现有区域淋巴结受侵者，还应行区域淋巴结清扫〔2，6，7，9〕。由于本病发生率较低，在辅助性治疗（术后放射治疗、化疗）方面未有较多病例的**及随机分组研究，只有一小部分病例给予了放射治疗〔6〕。目前软组织肿瘤的治疗中，术后放射治疗的地位越来越重要〔10〕。

本病局部复发率高，应该给予局部放射治疗，剂量60～65Gy左右。关于化疗的**更少，所复习文献中只有2例给予化疗，其中Radstone等〔8〕**肿瘤对博来霉素和长春新碱比较敏感。 透明细胞肉瘤是一种高度恶性的肿瘤，预后欠佳,但较之皮肤黑色素瘤预后好。

由于发生率低，有较多病例数的文献少，有长期生存率的**更少。Lucas等〔6〕**35例，5年生存率为67%，10年生存率为33%，20年生存�。